신경섬유종증

피부와 중추신경계의 특징정인 이상을 동반하는 신경피부 증후군 중의 하나.  종양은 신경이 있는 신체 어느 부위에나 발생할 수 있고, 다발성으로 일어나기 때문에 신경섬유종증이라고 합니다.
상염색체 우성으로 유전하는데, 다음 세대 중 50% 정도는 이 질병에 걸릴 수 있습니다. 이 질병 환자의 약 50 %는 유전이 아니라 자연발생적으로 생기기도 하며, 남녀 비슷한 비율로 발생합니다.

 
가장 흔한 제1형은 레클린하우젠(Recklinghausen)병이라고 하며 다발성 신경섬유종, 담갈색 피부반점(cafe-au-lait spot), 홍채의 Lisch 소결절이 특징입니다.

제2형 신경섬유종증은 양쪽에 제8 뇌신경의 종괴가 있는 경우나, 한 쪽에 제8 뇌신경 종괴를 가진 환자 중에 제2형 신경섬유종증을 가진 가족이 있는 경우, 또는 한쪽에 제 8뇌신경 종괴를 갖고 있으면서 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종, 연소형 후피막하 수정체 혼탁 중 2가지 이상의 질환을 갖고 있는 경우입니다.

      
치료 :  신경섬유종증의 주된 치료는 증상을 완화시키기 위한 대증 치료입니다.