다발성 피지낭종

다발성 피지낭종
Steatocystoma Multiplex 
Esteatocistoma múltiple
多発性脂腺嚢腫


** 다발성 피지낭종의 개요 **
 
1873년에 최초로 Jamieson에 의해 그 증상이 기술되고, 1899년 Pringle에 의해 이름 붙여진 다발성 피지낭종(Steatocystoma multiplex, SM)은 수많은 피지-함유 피부 낭종의 발생을 특징으로 하는 모낭지선(털기름샘)의 드문 질환입니다.

다발성 피지낭종은 역사적으로 상염색체 우성 유전(20~30%) 질환으로 기술되었지만, 대부분(70~80%)의 케이스는 산발적으로 가족 중에 혼자 발생합니다.

  
사춘기에 잘 나타나는 피지선의 발달과 다발성 피지낭종과의 관계는 병변의 발생에 있어 호르몬 촉진 인자가 있을 수 있다는 것을 추측하게 합니다.

  
다발성 피지낭종의 가족적(유전적)인 형태에서, 돌연변이는 선천성 손톱비대증  2형 (PC-2) 환자에서 발견되는 돌연변이와 같은 위치에서  케라틴 17 (K17) 유전자의 변이로 나타납니다. 
상염색체 우성 유전 질환인 선천성 손톱비대증(Pachyonychia) 2형은 손톱의 비대 및 영양 장애, 초점 각화증, 여러 모피지낭종, 그리고 다양한 외배엽 이형성증과 관련된 다양한 상태에 의해 특징지어집니다.



  
** 다발성 피지낭종의 발생 및 빈도 **
  
다발성 피지낭종은 상당히 드문 질환으로 생각되나 그 발생 빈도는 미국이나 우리나라 등에서도 자세히 조사된 것은 없습니다.

인종간, 남녀간의 발생 빈도 차이는 없는 것으로 알려져 있습니다.


본원에 등록된 혹은 치료받은 환자는 여성이 월등히 많습니다.  이는 미용적인 문제가 여성에게 더 크게 작용한 것으로 추측됩니다.

   
일부 환자에서는 넓게 분포된 병변으로 인한 외모의 손상, 혹은 염증성 변형(화농성 피지낭종)으로 인한 흉터들이 심리적 영향을 끼칠 수 있습니다. 

 
전형적으로 피지낭종들은 초기 성인기에 잘 나타나며 피지 작용이 활발해지는 사춘기에 시작하기도 합니다.  출생시에 보고된 다발성 피지낭종 케이스, 78세에 발생된 산발적 형태의 케이스가 있기도 합니다. 
 
일단 다발성 피지낭종이 생겼다면 평생 동안 유지됩니다.  저절로 없어지는 경우는 거의 없습니다.



  
** 다발성 피지낭종과 감별해야 할 질환 **

다발성 피지낭종은 다음의 질환들과 구별되어야 합니다.

• Acne Conglobata (응괴성 여드름)
• Acne Vulgaris (심상성 여드름)
• Epidermal Inclusion Cyst (표피낭)
• Eruptive Vellus Hair Cysts (발진성 연모낭증)
• Follicular Infundibulum Tumor (모낭누두 종양)
• Gardner Syndrome (가드너 증후군)
• Milia (비립종, 좁쌀종)
• Sebaceous Adenoma (피지선종)
• Sebaceous Hyperplasia (피지 증식증)
• Syringoma (한관종, 땀관종)



** 다발성 피지낭종의 치료 **

1. 내과적 치료

  다발성 피지낭종의 내과적 치료는 염증을 감소시키고 흉터를 최소화 하며, 수술에 대한 필요성을 감소시키는 방법으로 사용됩니다.
  
화농된 다발성 피지낭종의 치료는 절개 및 배농과 함께 항생제 치료를 포함합니다. 

이소트레티노인(상품명: 로아큐탄 등) 치료는 일부 환자에서 효과가 있다고 합니다.

  
  
2. 외과적 치료
  
다발성 피지낭종은 대개 피지낭종의 분포 범위가 다양하고 숫자가 많아 치료가 어려울 수 있습니다. 

  
•  냉동치료 (Cryosurgery)

냉동 치료가 일부 환자에 국한되어 사용되었습니다.

 
•  흡인치료 (Aspiration)

높은 재발율을 보이지만, 흡인치료는 두꺼운(18 게이지) 주사 바늘 등으로 간단하게 
피지낭종의 내용물만 제거하는 방법입니다. 
낭종 벽을 제거하지 않기 때문에 대개 재발을 하게 됩니다.
가끔 집에서 일반 바늘로 이 치료를 한 환자들을 만나곤 합니다. 
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